Respiratorio:
Afectación
pulmonar de enfermedades sistémicas
Sobre
la sarcoidosis
Enfermedad granulomatosa sistémica
de etiología desconocida, de predominio en adultos jóvenes (entre
20 y 40 años, más en mujeres), que afecta especialmente al pulmón
(más a los no fumadores), aunque también produce lesiones en piel,
ganglios linfáticos, ojos, hígado, etc. La incidencia en España
es desconocida; un estudio indica una tasa de incidencia anual para la provincia
de Barcelona de 1,2 por 100.000 habitantes12. Existen familias con varios miembros
afectos y concordancia en gemelos monocigóticos. La herencia parece ser
poligénica, con intervención del complejo de histocompatibilidad
principal (HLA).
Se cree fruto de la exposición del huésped,
genéticamente predispuesto, a agentes ambientales que se comportan como
antígenos (virus, bacterias; productos inorgánicos, etc.) presentados
a linfocitos T específicos, dando lugar a una respuesta inmunitaria exagerada.
Se ha visto que en las fases iniciales existe acumulación de linfocitos
T cooperadores (CD4+) (Tabla 9) y macrófagos. Por acción de citoquinas
producidas por los primeros se desarrollarán los granulomas; los macrófagos,
al igual que ocurre en la fibrosis pulmonar idiopática, serían responsables
de los procesos que conducen a la fibrosis (Figura
4).
El dato anatomopatológico característico es la formación
de granulomas sarcoideos ("tubérculo duro"13): Granulomas de
células epitelioides no caseificantes de aspecto compacto y bien definido
y de presentación en múltiples órganos. Su centro está
formado por células derivadas de macrófagos (células epitelioides
y células gigantes multinucleadas de Langhans conteniendo cuerpos asteroideos
y de Schaumann) junto a linfocitos T CD4+. Alrededor se encuentran linfocitos
T CD4+ y CD8+. En ocasiones, la lesión granulomatosa puede resolverse de
forma espontánea o tras el tratamiento corticoideo; En otras ocasiones,
evoluciona a la fibrosis, al ser invadida por fibroblastos y fibras de colágeno.
En el pulmón, tienden a localizarse en el intersticio, por lo que la biopsia
transbronquial presenta, como se dijo antes, un rendimiento máximo. Cuando
la distorsión de la arquitectura de un cualquier órgano por la acumulación
de estas células es importante, se afectará su función, con
las repercusiones propias de cada lugar.
Clínicamente puede aparecer
de muchas formas, incluso como hallazgo casual en una radiografía de tórax
de adenopatías hiliares bilaterales asociadas o no a infiltrados pulmonares
(>10 por ciento de casos). A veces se presenta de forma aguda con astenia,
anorexia, pérdida de peso y fiebre mantenida. La forma subaguda es la más
frecuente en nuestro país1, como síndrome de Löfgren: eritema
nudoso y adenopatías hiliares con o sin infiltrados pulmonares, a menudo
acompañado de artralgias. Otra forma constituye el síndrome de Heerfordt-Waldenström:
fiebre, parotiditis, uveítis anterior y parálisis facial (nuestro
paciente refería el antecedente de una parálisis facial, "sin
causa conocida" , unos meses antes). Finalmente, la forma crónica
(la más frecuente en Estados Unidos por la presencia de población
de raza negra, que padece más esta variante; en España sólo
un 25 por ciento) es de inicio insidioso y curso tórpido, a lo largo de
meses, generalmente con afectación pulmonar y de otros órganos en
menor porcentaje (Tabla
10). Las alteraciones cardiacas son frecuentes, con arritmias y alteraciones
de la conducción (nuestro paciente presentaba bloqueos de rama y auriculo-ventriculares);
por el contrario, el cor pulmonale secundario a hipertensión pulmonar es
raro.
La sarcoidosis pulmonar es una enfermedad primordialmente intersticial.
Puede cursar sin clínica ni datos exploratorios de ningún tipo,
o bien con los propios de otras EPI y que se presentaban en nuestro caso (tos
seca, disnea progresiva, febrícula intermitente; crepitantes auscultatorios;
patrón restrictivo en pruebas funcionales;
hipoxemia leve); las
acropaquias son raras. La radiografía de tórax está alterada
en el 90 por ciento de los casos11,14,15.
La Tabla 11 muestra las diferentes posibilidades que podemos encontrar; en
nuestro paciente, se trataba de un estadio II. Aunque el estadio I suele revertir
(forma aguda) y los II, III y IV con frecuencia padecen la enfermedad crónica
y progresiva, los estadios radiológicos no constituyen estadios de la enfermedad.
Lo
más frecuente son las adenopatías hiliares (75 por ciento). El patrón
intersticial suele ser reticulonodular. Más raramente aparecen grandes
nódulos, calcificaciones de los ganglios hiliares en "cáscara
de huevo", cavitación (colonizada o no por micetomas), derrame pleural
y neumotórax.
Es importante realizar el diagnóstico diferencial
con enfermedades que cursan con cuadros radiológicos similares (Tabla
12).
Para el diagnóstico, además del cuadro clínico-radiológico,
se precisa demostrar la presencia de granulomas característicos y excluir
otras enfermedades (tumores, infecciones por micobacterias u hongos, VIH). El
lugar para realización de la toma de material (biopsia) dependerá
de los órganos afectos. En este sentido, la biopsia transbronquial es muy
rentable y altamente específica. Además, el LBA obtenido simultáneamente
en dicha fibrobroncoscopia indicará predominio linfocítico (CD4+)
(Tabla 9); pocas veces será necesaria la biopsia abierta o la toracoscopia.
La prueba de Kveim-Siltzbach (biopsia de pápula obtenida tras 4-6 semanas
de inyección intradérmica de extracto de bazo, buscando la aparición
de esos mismos granulomas) tiene una sensibilidad del 80 por ciento y el mismo
valor que la biopsia (especificidad de 95 por ciento) pero está en desuso
(riesgo infeccioso; reactivo difícil de obtener).
Volver
