Respiratorio:
Afectación pulmonar de enfermedades sistémicas


Sobre la sarcoidosis

 

Enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida, de predominio en adultos jóvenes (entre 20 y 40 años, más en mujeres), que afecta especialmente al pulmón (más a los no fumadores), aunque también produce lesiones en piel, ganglios linfáticos, ojos, hígado, etc. La incidencia en España es desconocida; un estudio indica una tasa de incidencia anual para la provincia de Barcelona de 1,2 por 100.000 habitantes12. Existen familias con varios miembros afectos y concordancia en gemelos monocigóticos. La herencia parece ser poligénica, con intervención del complejo de histocompatibilidad principal (HLA).

Se cree fruto de la exposición del huésped, genéticamente predispuesto, a agentes ambientales que se comportan como antígenos (virus, bacterias; productos inorgánicos, etc.) presentados a linfocitos T específicos, dando lugar a una respuesta inmunitaria exagerada. Se ha visto que en las fases iniciales existe acumulación de linfocitos T cooperadores (CD4+) (Tabla 9) y macrófagos. Por acción de citoquinas producidas por los primeros se desarrollarán los granulomas; los macrófagos, al igual que ocurre en la fibrosis pulmonar idiopática, serían responsables de los procesos que conducen a la fibrosis (Figura 4).

El dato anatomopatológico característico es la formación de granulomas sarcoideos ("tubérculo duro"13): Granulomas de células epitelioides no caseificantes de aspecto compacto y bien definido y de presentación en múltiples órganos. Su centro está formado por células derivadas de macrófagos (células epitelioides y células gigantes multinucleadas de Langhans conteniendo cuerpos asteroideos y de Schaumann) junto a linfocitos T CD4+. Alrededor se encuentran linfocitos T CD4+ y CD8+. En ocasiones, la lesión granulomatosa puede resolverse de forma espontánea o tras el tratamiento corticoideo; En otras ocasiones, evoluciona a la fibrosis, al ser invadida por fibroblastos y fibras de colágeno. En el pulmón, tienden a localizarse en el intersticio, por lo que la biopsia transbronquial presenta, como se dijo antes, un rendimiento máximo. Cuando la distorsión de la arquitectura de un cualquier órgano por la acumulación de estas células es importante, se afectará su función, con las repercusiones propias de cada lugar.

Clínicamente puede aparecer de muchas formas, incluso como hallazgo casual en una radiografía de tórax de adenopatías hiliares bilaterales asociadas o no a infiltrados pulmonares (>10 por ciento de casos). A veces se presenta de forma aguda con astenia, anorexia, pérdida de peso y fiebre mantenida. La forma subaguda es la más frecuente en nuestro país1, como síndrome de Löfgren: eritema nudoso y adenopatías hiliares con o sin infiltrados pulmonares, a menudo acompañado de artralgias. Otra forma constituye el síndrome de Heerfordt-Waldenström: fiebre, parotiditis, uveítis anterior y parálisis facial (nuestro paciente refería el antecedente de una parálisis facial, "sin causa conocida" , unos meses antes). Finalmente, la forma crónica (la más frecuente en Estados Unidos por la presencia de población de raza negra, que padece más esta variante; en España sólo un 25 por ciento) es de inicio insidioso y curso tórpido, a lo largo de meses, generalmente con afectación pulmonar y de otros órganos en menor porcentaje (Tabla 10). Las alteraciones cardiacas son frecuentes, con arritmias y alteraciones de la conducción (nuestro paciente presentaba bloqueos de rama y auriculo-ventriculares); por el contrario, el cor pulmonale secundario a hipertensión pulmonar es raro.

La sarcoidosis pulmonar es una enfermedad primordialmente intersticial. Puede cursar sin clínica ni datos exploratorios de ningún tipo, o bien con los propios de otras EPI y que se presentaban en nuestro caso (tos seca, disnea progresiva, febrícula intermitente; crepitantes auscultatorios; patrón restrictivo en pruebas funcionales;

hipoxemia leve); las acropaquias son raras. La radiografía de tórax está alterada en el 90 por ciento de los casos11,14,15. La Tabla 11 muestra las diferentes posibilidades que podemos encontrar; en nuestro paciente, se trataba de un estadio II. Aunque el estadio I suele revertir (forma aguda) y los II, III y IV con frecuencia padecen la enfermedad crónica y progresiva, los estadios radiológicos no constituyen estadios de la enfermedad.
Lo más frecuente son las adenopatías hiliares (75 por ciento). El patrón intersticial suele ser reticulonodular. Más raramente aparecen grandes nódulos, calcificaciones de los ganglios hiliares en "cáscara de huevo", cavitación (colonizada o no por micetomas), derrame pleural y neumotórax.

Es importante realizar el diagnóstico diferencial con enfermedades que cursan con cuadros radiológicos similares (Tabla 12).

Para el diagnóstico, además del cuadro clínico-radiológico, se precisa demostrar la presencia de granulomas característicos y excluir otras enfermedades (tumores, infecciones por micobacterias u hongos, VIH). El lugar para realización de la toma de material (biopsia) dependerá de los órganos afectos. En este sentido, la biopsia transbronquial es muy rentable y altamente específica. Además, el LBA obtenido simultáneamente en dicha fibrobroncoscopia indicará predominio linfocítico (CD4+) (Tabla 9); pocas veces será necesaria la biopsia abierta o la toracoscopia. La prueba de Kveim-Siltzbach (biopsia de pápula obtenida tras 4-6 semanas de inyección intradérmica de extracto de bazo, buscando la aparición de esos mismos granulomas) tiene una sensibilidad del 80 por ciento y el mismo valor que la biopsia (especificidad de 95 por ciento) pero está en desuso (riesgo infeccioso; reactivo difícil de obtener).




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