RESPUESTAS CORRECTAS | |
| | | 3.
Síndrome parkinsoniano con sospecha de atrofia
multisistemica tipo Degeneración Striatonigral
| |
|
Nuestro paciente presenta fundamentalmente un
Síndrome Parkinsoniano de predominio acineto-rígido
en el que existe como atipia añadida un síndrome
piramidal que cursa con hiperreflexia rotuliana y un signo de
Babinski izquierdo, además del temblor de acción
y de la asimetría, auque en principio esta puede ser
típica del Parkinson idiopatico. Esta exploración
sugiere la posibilidad diagnóstica una Atrofia Multisistemica
tipo Parkinson. El que la madre, a la que no hemos podido ver,
presente un cuadro fundamentalmente atáxico y piramidal,
en el contexto de un posible síndrome espinocerebeloso,
orientarían también hacia un cuadro de este tipo
en el enfermo. El estudio genético de las ataxias espinocerebelosas,
del que aún estamos pendiente podría ayudar a
este diagnostico diferencial. De la misma manera, el resultado
del SPECT con I 123-IBZM, que aún no se ha realizado
el enfermo podría añadir luz sobre si nos encontramos
ante una Atrofia Multisistemica.
La edad promedio de este cuadro es de los 50 años y el
inicio del cuadro puede ser presentando sintomatología
lo mismo parkinsoniana, que corticobulbar , cerebelosa o autónoma,
en contra va que en este tipo de patologías los síntomas
son simétricos y no unilaterales como en nuestro paciente.
Falta la espasticidad típica de esta enfermedad y que
comenta era signo cardinal en la madre.
También es típico que no respondan a tratamiento
dopaminergico (Si bien algunos pueden responder por años)
, nuestro paciente respondió bien a agonista dopaminergigos.
Los síntomas disautonomicos que presenta son el cambio
de hábito intestinal y la hipersudoración no aclaran
suficientemente, no presenta hipotensión ortoestica
Por lo tanto en un principio lo etiquetamos como un síndrome
parkinsoniano con posible subtipo de atrofia multisistemica
, que responde a agonista dopaminergicos ya que respondió
bien a los agonistas dopaminergicos, tiene tres de los cuatro
síntomas cardinales y presenta atipia con el BABINSKI
el criterio es su ausencia en al menos 3 años , por lo
que puede llevar mas tiempo de evolución la enfermedad
No obstante cuando tengamos el estudio genético y el
SPECT con I –IBZM podremos añadir más luz
al cuadro.
Temblor esencial no se acompaña de síntomas parkinsonianos,
además es simétrico y postural siempre afectándose
siempre a los brazos, en nuestro paciente recordemos que se
afectan también las extremidades , la única duda
razonable seria que nos comenta que en algunas ocasiones se
acompaña de temblor de acción pero recordemos
es unilateral en el brazo derecho.
Parkinsonismo Secundario: no hay existencia de fármacos
que produzcan estos síntomas , las pruebas de neuroimagen
nos descartan cualquier tipo de lesión inflamatoria o
de tumoración, el parkinsonismo vascular presenta mas
marcado el síndrome acinetico-rígido , con temblor
menos marcado donde nuestro paciente podría entrar además
tiene signos de afectación de la primera motoneurona
(Babinski) también típicos de esta patología
en cambio falta los signos seudo bulbares,
Enfermedad e Parkinson idiopatica probable
- Presencia de al menos 3 de los 4 síntomas
cardinales: Temblor de reposo , bradicinesia , Rigidez , Inestabilidad
postural y alteración de la marcha.
- Ausencia de síntomas atípicos durante al menos
3 años.
- Respuesta al uso de la Dopa o agonistas dopaminergicos
